Epidermolisi bollosa
Con il nome epidermolisi bollosa (EB) ci si riferisce a un gruppo di malattie genetiche rare della pelle, caratterizzate da estrema fragilità cutanea e formazione di vesciche sulla pelle e nelle membrane mucose.
Poiché l’epidermide non aderisce saldamente al derma, anche un minimo trauma o un leggero sfregamento (dovuto a indumenti, pannolini, scarpe, guanti) è sufficiente a causare delle bolle sulla superficie della pelle. Le bolle, tuttavia, possono anche formarsi spontaneamente. Spesso i giovani pazienti vengono chiamati “bambini farfalla” per la fragilità della loro pelle, paragonata alle ali di una farfalla.
Più di 500.000 persone al mondo soffrono di epidermolisi bollosa, convivendo con un dolore costante a causa di inarrestabili vesciche interne ed esterne, che si manifestano solitamente sin dall’infanzia. La patologia può causare disabilità e dolore per tutta la vita, ma anche essere fatale. Nonostante gli sviluppi terapeutici attuali siano promettenti per il futuro, al momento non esiste ancora una cura per la patologia.
Esistono oltre 30 sottotipi di EB, raggruppati in tre categorie.
È la forma più diffusa. Le bolle si formano a livello di epidermide, lo strato più esterno della cute. Le lesioni si formano su mani, piedi, e sulle aree più sottoposte a sfregamento.
È la forma più grave. In questo caso le bolle si formano internamente, tra derma ed epidermide e possono essere presenti in qualsiasi parte del corpo.
In questo caso le lesioni bollose si formano a livello del derma, nella sua parte più superficiale, e interessano prevalentemente mani, piedi e la regione pretibiale.
Inoltre, esiste anche la Sindrome di Kindler, una tipologia rara di EB e difficile da diagnosticare. A differenza delle forme precedenti, le lesioni non si formano in un solo strato della cute, ma possono collocarsi in diversi strati [1].
Cura e trattamento
Poiché al momento non esistono ancora delle terapie, l’attuale trattamento per l’epidermolisi bollosa consiste in cure di supporto a protezione della pelle per evitare la comparsa delle bolle e nell’adozione, da parte dei pazienti, di uno stile di vita attento, per evitare traumi.
Le procedure prevedono l’applicazione di medicazioni non aderenti, con o senza vaselina. Coperte da una compressa sterile, fissate con un bendaggio morbido e un cerotto, le medicazioni non devono essere troppo strette, questo per permettere la cicatrizzazione e per non ostacolare il paziente nei movimenti.
Le medicazioni dovranno essere sostituite quotidianamente, oppure ogni 2-3 giorni, durante il bagno, per consentire la rimozione di eventuali medicazioni adese alle lesioni.
L’impegno di Urgo nell’epidermolisi bollosa
Sin dalla sua creazione, la Fondazione URGO sostiene progetti per migliorare la qualità della vita dei pazienti affetti da epidermolisi bollosa e la qualità delle cure erogate. Per questo supporta DEBRA, l’associazione mondiale di riferimento per questa malattia.
La Fondazione URGO, è impegnata:
- nell’organizzazione della formazione del personale sanitario, con il supporto di esperti
- nel sostegno delle famiglie per la gestione delle lesioni e per una maggiore educazione alle cure
- nel supporto economico per la fornitura di attrezzature idonee per migliorare la cura dei pazienti
La soluzione Urgo
UrgoTul, grazie alla matrice TLC brevettata da Urgo Medical, ha dimostrato di essere un valido supporto nella gestione dei pazienti con EB, migliorandone sensibilmente la qualità di vita. Grazie alla particolare composizione della TLC, infatti, la rimozione della medicazione è atraumatica ed indolore. Il paziente non soffrirà più durante il cambio della medicazione [2].
